Linfangioleiomiomatosis

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Linfangioleiomiomatosis

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar poco común que afecta con mayor frecuencia a mujeres de entre 30 y 40 años y causa el crecimiento de quistes compuestos de músculo liso y vasos sanguíneos en los pulmones. Estos quistes pueden extenderse fuera de los pulmones, formando tumores benignos en órganos del abdomen y la pelvis. A menudo diagnosticada erróneamente como asma o enfisema, la mayoría de quienes la padecen experimentan dificultad para respirar, colapso pulmonar, dolor torácico y fatiga. La LAM es una enfermedad progresiva y no tiene cura.

No se sabe con certeza qué causa la LAM, aunque el estrógeno parece ser un factor, ya que las mujeres rara vez desarrollan la enfermedad antes de la pubertad o después de la menopausia. No se sabe que fumar cause LAM, ya que más de la mitad de las pacientes nunca han fumado. Actualmente, se sabe que menos de 2,000 mujeres en todo el mundo padecen LAM, incluidas aproximadamente 250 en Estados Unidos, y solo unos 10 hombres la han desarrollado. La LAM no es cáncer, pero comparte algunas similitudes con afecciones que causan el crecimiento descontrolado de tumores benignos, así como con otra afección llamada esclerosis tuberosa. El diagnóstico de LAM generalmente se confirma mediante diversos tipos de estudios de imagen y pruebas de función pulmonar.

La UAB alberga una de las 24 clínicas de LAM (linfangioleiomiomatosis) del país, designada por la Fundación LAM. Con una amplia gama de servicios diagnósticos y terapéuticos, la clínica proporciona atención multidisciplinaria a los pacientes y apoyo a sus familias. Como parte de la Red de Investigación Clínica de la Fundación LAM, la UAB realiza ensayos clínicos para impulsar el descubrimiento de mejores tratamientos y la prevención de esta enfermedad rara.

La clínica de LAM cuenta con neumólogos, radiólogos y patólogos especializados en el diagnóstico de LAM; radiólogos intervencionistas con experiencia en embolización de tumores de músculo liso; y cirujanos cardiotorácicos especializados en pleurodesis (prevención de la acumulación de líquido en los pulmones), así como en trasplantes de pulmón. Otros miembros esenciales del equipo de la clínica de LAM incluyen terapeutas respiratorios, nutricionistas y fisioterapeutas.