Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito (presente al nacer) poco frecuente en el que la válvula tricúspide es anormal. Esta válvula separa la cavidad cardíaca inferior derecha (ventrículo derecho) de la cavidad cardíaca superior derecha (aurícula derecha). Este defecto suele provocar un funcionamiento deficiente de la válvula, lo que a menudo provoca que la sangre retroceda hacia la aurícula derecha en lugar de hacia el ventrículo derecho y los pulmones. El estancamiento del flujo sanguíneo puede provocar inflamación del corazón y acumulación de líquido en el cuerpo. También puede producirse un estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar).

En muchos casos, los pacientes también presentan un orificio en la pared que separa las dos cavidades superiores del corazón, y el flujo sanguíneo a través de este orificio puede provocar que la sangre pobre en oxígeno llegue al cuerpo. Esto puede provocar una coloración azulada en la piel, una afección llamada cianosis. Se desconoce la causa exacta, pero el uso de ciertos medicamentos, como el litio o las benzodiazepinas, durante el embarazo podría influir. Es más común en personas de raza blanca. Los tratamientos varían, pero pueden incluir medicamentos, oxígeno y otros soportes respiratorios, y cirugía para corregir la válvula defectuosa.

El Programa de Cardiopatías Congénitas de la UAB ofrece la atención más avanzada para cardiopatías congénitas (presentes al nacer), que a menudo requieren seguimiento y atención de por vida. Nuestro equipo multidisciplinario de cardiólogos pediátricos y de adultos, cirujanos cardiovasculares, anestesiólogos cardiovasculares y especialistas en medicina materno-fetal cuenta con una experiencia única en el tratamiento de pacientes desde el nacimiento hasta la edad adulta.

El moderno equipo de ultrasonido de UAB Medicine permite diagnosticar numerosos defectos cardíacos antes del nacimiento. Se recomiendan exámenes de detección entre las 18 y 20 semanas de gestación para futuras madres o padres con cardiopatías congénitas. Si se detecta un defecto, nuestros expertos ofrecen tratamiento prenatal y desarrollan un plan para el parto y el tratamiento posparto.

Gracias a los avances en la atención pediátrica de cardiopatías congénitas, la esperanza de vida de la mayoría de los pacientes se extiende hasta bien entrada la edad adulta. Sin embargo, más de la mitad de las personas con cardiopatías congénitas dejan de acudir al cardiólogo al cumplir los 18 años. El Programa de Cardiopatías Congénitas en Adultos de la UAB en Alabama está diseñado para prevenir esta brecha en la atención. Como único programa de cardiopatías congénitas en adultos del estado y uno de los pocos del país, nuestra experiencia aumenta considerablemente las probabilidades de identificar los síntomas a tiempo. Esto ayuda a garantizar que los problemas menos graves se aborden antes de que se conviertan en problemas más graves y potencialmente mortales, como insuficiencia cardíaca, arritmia, cardiopatías congénitas residuales, endocarditis y accidente cerebrovascular.

Videos

Recursos

• Embarazo y cardiopatías congénitas en adultos
• Guía del Paciente de Cirugía Cardiovascular UAB 2022
• División de Cardiología Pediátrica de la UAB
• Servicios Cardiovasculares Pediátricos
• División de Enfermedades Cardiovasculares de la UAB
• División de Cirugía Cardiotorácica de la UAB
• Asociación del corazón congénito de adultos
• ¿Qué son los defectos cardíacos congénitos?
• Asociación Americana del Corazón

Especialidades relacionadas

• Comunicación interauricular
  Válvula aórtica bicúspide
  Cardiopatía congénita
  Servicios cardíacos fetales
  Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)
  Síndrome de Marfan
  Tetralogía de Fallot
  Transposición de las Grandes Arterias (TGA)
  Síndrome de Turner
  Defecto septal ventricular